En este defecto, las venas pulmonares que sacan la sangre rica en oxígeno desde los pulmones, no se conectan con la aurícula izquierda como corresponde, sino que drenan en forma anormal a algún vaso que llega a la aurícula derecha. Aquí la sangre oxigenada se mezcla con la sangre venosa que viene desde el resto del cuerpo, parte de esta mezcla pasa por una comunicación interauricular a la aurícula izquierda llegando al ventrículo izquierdo y desde aquí al resto del cuerpo. Esta sangre que llega al resto del cuerpo no está oxigenada por lo que estos niños son cianóticos (azules).
Este defecto debe operarse a temprana edad. En la operación, las venas pulmonares son recolectadas a la aurícula derecha y el CIA es cerrada. Cuando la reparación se hace a temprana edad, el pronóstico es muy bueno. Sin embargo, es necesario controlar a largo plazo posibles secuelas como la obstrucción de las venas pulmonares o arritmias cardíacas, todos estos problemas tienen tratamiento.
2004